12 agosto 2011

Sindrome di Moebius: quando il volto non può esprimere emozioni


Quando parliamo, molti dei messaggi che proferiamo acquisiscono una forza maggiore grazie alla mimica facciale che li accompagna. Le espressioni che trasmettiamo con il volto ci permettono di esprimere meglio le nostre emozioni, a volte in modo molto più esplicito che con centinaia di parole. Questo è ciò che viene definita comunicazione extraverbale. Tuttavia, vi sono persone che non hanno questo privilegio, sono coloro che soffrono della Sindrome di Moebius.

La Sindrome di Moebius deve il suo nome allo scopritore, il professor P.J.Moebius. Nell’anno 1892 Moebius descriveva sei casi di persone totalmente carenti di espressioni facciali e con totale mancanza di movimento oculare.

A partire da allora si sono aggiunti altri casi a questa strana sindrome che viene considerata una delle malattie più rare (nel corso degli anni si sono riscontrati solamente intorno ai 500 casi in tutto il mondo). Si tratta di un disturbo neurologico congenito che colpisce soprattutto i nervi VI e VII del cranio, e che causa la paralisi facciale e l’impossibilità di muovere gli occhi. Circa il 60% delle persone che ne soffre mostra solo queste caratteristiche, mentre il resto ha problemi anche ai nervi IX e X. Tutto questo fa sì che appaiano anche : problemi di deglutizione, impossibilità di sorridere, difficoltà a parlare e problemi di pronuncia. Fortunatamente, i restanti nervi non sono quasi mai compromessi.

Attualmente la diagnosi di questa sindrome avviena al momento della nascita o solo pochi giorni dopo, quando i genitori si rendono conto che il pianto del bambino non è accompagnato dalle solite espressioni di dolore. Questi bambini presentano normalmente capacità intellettuali nella norma, tuttavia, a causa della mancanza di espressioni facciali, la difficoltà di parola e i movimenti anormali degli occhi, sono spesso catalogati come deficienti mentali.

Le cause di questa sindrome sono sconosciute, ad ogni modo, esistono quattro ipotesi:

1. Atrofia del nucleo cranico. Causata da un problema vascolare al momento dell’iniziale sviluppo dell’embrione. Quando si interrompe il flusso di sangue nelle prime fasi dello sviluppo fetale, i centri nervosi cranici possono risultare in buona misura danneggiati e provocare così questa sindrome.

2. Distruzione o danno al nucleo dei nervi cranici. In questo caso si ipotizza che la distruzione o il danno sono il risultato di cause esterne come un’infezione, droghe o farmaci.

3. Anormalità nei nervi periferici.

4. Danni ai muscoli che provocano la degenerazione del nucleo dei nervi periferici e del cervello.

È necessario sottolineare che queste ultime teorie non hanno incontrato un forte sostegno nella comunità scientifica. Per ultimo ma non meno importante, nella letteratura scientifica contemporanea si sono descritti alcuni casi ereditari così che un altro fattore determinante potrebbe essere un gene predominante, ma quetsa è una possibilità che necessita di essere approfondita.

Alcune delle difficoltà qui descritte possono venire corrette con la chirurgia ricostruttiva basata nel trapianto dei muscoli. L’età appropriata per questo trapianto è tra i 4-5 anni dalla nascita, ma la maggior parte dei soggetti colpiti non vi ricorrono o si sottopongono alla stessa in età avanzata.

Senza dubbio, indipendentemente dalle difficoltà che possono sperimentare questi bambini, come per esempio: deglutire, sorridere; il problema maggiore resta sempre la mancanza di espressività che andrà a creare problemi sociali, contribuendo all’isolamento del soggetto, danneggiando l’autostima, la fiducia in sè e rendendo così più difficile l’inserimento nella società.

Fonte:
Villafranca, J. et. Al. (2003) Síndrome de Moebius. Revista Chilena de Cirugía; 55(1): 75-80.

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Jennifer Delgado Suárez

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